一、什么是血友病

血友病是由于血液中某些凝血因子缺乏导致患儿产生凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，由相应的凝血因子基因突变引起。血友病是遗传性疾病，是一种X染色体连锁的隐性遗传病，遗传规律是女传男，男发病，男传女，女携带。几乎所有的血友病患者都为男性，女性罕见发病，女性多为携带者。

血友病分为两种：血友病A：FVIII（8因子）缺乏，占80-85%；血友病B：FIX（9因子）缺乏，占15-20%。

二、血友病有哪些症状

血友病患者常表现为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血，常在儿童期发病。反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾，如出现颅内出血、喉部出血、内脏出血等甚至可能危及患者生命。因此血友病患者被称为“玻璃人”。

血友病严重程度分为轻、中、重度

如果小孩出现以下表现，一定要注意是否为血友病，应及时就诊医院。

1.关节、肌肉出血：剧烈疼痛、皮温高伴肿胀、哭闹、患肢拒绝活动

2.鼻出血、口腔出血：频繁吞咽、吐血

3.腹腔/髂腰肌出血：疼痛、走路姿势改变

4.胃肠出血：呕血、黑便、面色苍白

5.咽部血肿：呼吸困难、窒息

6.脑出血：头痛、头晕、视觉模糊、嗜睡、意识差

三、血友病能治么？怎么治疗？

血友病是遗传性疾病，该病会伴随终生，但这个病是可以治疗的。治疗方式就是“缺啥补啥”。

血友病是因为缺乏某种凝血因子导致出血，因此主要治疗方式就是凝血因子替代治疗，如果通过合理的、正确的预防治疗，血友病患儿可能像正常儿童一样生活。

但如果血友病患者不能进行规律预防治疗，可能出现难以控制的出血及出血造成骨关节病及残疾，严重影响儿童的身心的健康生长。

四、血友病治疗费用多少、可以报销吗？

血友病治疗需要凝血因子，但目前所需的凝血因子价格昂贵，规范的预防治疗，可防止出现关节残疾，但每年需花费约10万元以上。

贵州省儿童血友病可以申请大病医保，可以报销总费用的75%，同时可以申请慈善援助及民政部门报销。所以贵州省儿童血友病的治疗费用基本都能报销，从而减轻家庭的负担。

五、血友病在哪里可以治？

贵阳市妇幼保健院（贵阳市儿童医院）血液科有一支专业的血友病医护团队。如果发现孩子有异常出血、关节肿痛，可以到儿童血液科门诊就诊，专业的医护人员为患儿制定规范的治疗流程。包括对在我院诊断的血友病患者及家庭进行全面的治疗、护理及生活指导，同时为其申请大病医保和慈善救助，让血友病家庭能够治得起病及得到规范的治疗。因血友病患儿主要为居家治疗，为方便管理及交流，儿童血液科建立了血友病微信群，对每一位患者遇到任何疾病相关问题提供及时的帮助，并动态关注每一位血友病患儿的病情。

另外，我院儿童血液科定期邀请国内血友病专家来院指导及开设门诊，让患儿不用出省就能得到国内顶尖专家的指导及规范的治疗。

联系电话：85982017

血友病诊疗流程

儿童血液科 黄美玲

编辑 张笑 校对 贾璐璐